Прогрессирующий супрануклеарный паралич известен в литературе как синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского, относится к атипичной форме паркинсонизма, определяемого как "плюс паркинсонизм". Распространенность заболевания составляет 7 на 100 000 человек в популяции лиц старше 55 лет. Болезнь неуклонно прогрессирует и большинство пациентов доживают лишь до 60-70 лет.
Супрануклеарный паралич характеризуется брадикинезией, ригидностью, постуральной нестабильностью, дизартрией, нарушениями походки, речи и глотания. Псевдобульбарный синдром проявляется прежде всего дизартрией, которая по мере прогрессирования заболевания может привести к полной анартрии. Дисфагия наступает позже и менее постоянна. Однако в отличие от истинного псевдобульбарного синдрома отсутствуют насильственный смех и плач. Тремор, как правило, нетипичен. Ведущими клиническими признаками являются парез взора, особенно при взгляде вверх, редкое мигание, застывание век на уровне радужки. Внешнему виду пациентов свойственна широкая шея в состоянии экстензии без типичных черт паркинсонической сгорбленной позы. Рано развиваются амиостатические нарушения, блефароспазм и другие фокальные дистонии. Характерна деменция, аналогичная той, которая обычно развивается при лобной дисфункции. При патологоанатомическом исследовании выявляется дегенерация в бледном шаре, субталамическом ядре и других зонах мозга и не обнаруживаются тельца Леви.
Комментариев нет:
Отправить комментарий