Заболевание характеризуется постуральным тремором рук или головы. Болезнь начинается у лиц старше 40 лет, наследуется по аутосомно-доминантному типу и нередко развивается в семьях, в которых есть родственники с тремором. Постуральный компонент тремора определяется при вытянутых руках, а кинетический - при пальценосовой пробе. Частота тремора выше, чем при болезнь Паркинсона, и составляет 4-12 Гц. Эссенциальный тремор, как правило, вовлекает верхние конечности, относительно симметричен, четко определяется при вытянутых руках и характеризуется флексио-экстензионными или пронацио-супинационными ритмическими движениями в отличие от болезнь Паркинсона, для которой характерен тремор типа "счета монет" или "скатывания пилюль". С возрастом тремор может усиливаться. Стрессовые влияния увеличивают его амплитуду, а алкоголь - временно уменьшает. Дрожание рук является ведущим двигательным нарушением при эссенциальном треморе. Ноги и туловище в процесс не вовлекаются. Частыми симптомами могут быть также дрожание головы (по типу "нет-нет" или "да-да") и голоса в отличие от характерных для болезнь Паркинсона тремора языка, челюсти или губ. Такие клинические проявления паркинсонизма, как брадикинезия и ригидность, не присущи больным с эссенциальным тремором. От 50 до 80 % пациентов с эссенциальный тремором положительно реагируют на пропраналол. Однако эта реакция не является специфической, так как организм больных болезнь Паркинсона также может положительно реагировать на (3-блокаторы. Поэтому эссенциальный тремор нередко ошибочно принимают за болезнь Паркинсона. Однако многолетние проявления билатерального тремора рук без сопутствующей брадикинезии, ригидности и нарушений пластического компонента походки и мимики указывают на возможность постановки диагноза эссенциального тремора. Известны такие клинические маркеры эссенциального тремора, как его ситуационная динамичность, уменьшение в состоянии психической релаксации и после приема алкоголя (так называемый "алкогольный тест"). Течение эссенциального тремора доброкачественное, редко приводит к инвалидизации.
Комментариев нет:
Отправить комментарий