Мультисистемная атрофия

Эта форма заболевания включает стриатонигральную дегенерацию, синдром Шая-Драйжера и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Клинические признаки этой группы заболеваний проявляются мозжечковыми и вегетативными симптомами. Характерно раннее появление частых падений, что в сочетании с мозжечковой, пирамидной или вегетативной дисфункцией считается патогномоничным для мультисистемной атрофии. Тремор покоя нетипичен, хотя может наблюдаться в некоторых случаях. Речевые нарушения более выражены, чем при болезнь Паркинсона, возникают уже в начальных стадиях заболевания и значительно нарушают контакт больного с окружающими. Глазные симптомы проявляются в немигающем взоре и нарушении конвергенции. Часто наблюдается миоклония. В отличие от паркинсонизма реакция на препараты леводопы слабая.

Нейрональная дегенерация при мультисистемной атрофии происходит в стриатуме, черной субстанции, оливах, мосте, мозжечке, спинном мозге. Тельца Леви отсутствуют.

А Синдром Шая-Драйжера. Как атипичный вариант паркинсонизма он характеризуется выраженной ригидностью, параличом взора, вегетативной дисфункцией, включающей перманентную или пароксизмальную ортостатическую гипотензию, атрофией радужки, нарушением потоотделения, недержанием мочи и импотенцией. Этому сопутствуют паралич голосовых связок, нарушения речи и сна, атрофия дистальных групп мышц, свидетельствующая о вовлечении в патологический процесс нейронов переднего рога, и психические расстройства. Наиболее мучительным для больных является склонность к головокружениям и обморокам, которые могут наблюдаться в сидячем положении и плохо поддаются обычной симтоматической терапии. При перемене положения тела отмечаются выраженные колебания артериального давления.

Применение дофаминергических препаратов обычно неэффективно и может усугубить ортостатические симптомы. Заболевание чаще наблюдается у лиц 50-70-летнего возраста, преимущественно у мужчин.

Болезнь неуклонно прогрессирует и кончается летально. Гистологически выявляют выраженный глиоз в области интермедиального отдела спинного мозга с изменениями симпатических ганглиев. Клеточная дегенерация определяется в переднем оливарном ядре, заднем ядре блуждающего нерва и компактной части черной субстанции. Дегенеративные изменения нейронов наблюдаются также в мозжечке, ядре Эдингера-Вестфаля, окуломоторных и хвостатых ядрах. Наблюдается снижение активности ТГ в голубом пятне. В симпатических ганглиях изменяется активность дофамин-р-гидроксилазы. Возможно, синдром Шая-Драйжера встречается чаще, чем распознается, что связано с трудностями клинической диагностики.