Этот прогрессирующий брадикинетико-ригидный синдром возникает у взрослых. Он характеризуется сочетанием паркинсонизма с кортикальной дисфункцией. В отличие от других атипичных паркинсонических синдромов часто проявляется асимметричной моноригидностью конечности и брадикине-зией. Кортикальные нарушения включают апраксию и нарушения сенсорных функций. Бывают непроизвольные движения или галлюцинаторные ощущения полета руки (феномен "чужая рука"). К сопутствующим симптомам относятся постуральная нестабильность, гиперрефлексия, фокальный рефлекторный миоклонус, апраксия глазных движений. Морфологическая картина характеризуется асимметричной атрофией фронтальных и париетальных долей черной субстанции с нейрональной ахромазией. Эффективного лечения не существует.
Болезнь диффузных телец Леви
Это атипичный паркинсонизм, сочетающийся с деменцией и вегетативными нарушениями, связанный с образованием телец Леви, диффузно представленными в коре, лимбической системе, гипотапамусе, ядрах ствола. В клинической симптоматике могут проявляться флюктуации познавательных функций, депрессия, галлюцинации и параноидные нарушения. Деменция обычно появляется на ранних стадиях болезни, паркинсоническая симптоматика возникает позже. Могут появляться дисфазия и агнозия. Симптомы болезни обычно "не отвечают" на дофаминсодержащие препараты. Гистологическая картина характеризуется наличием телец Леви.
Комментариев нет:
Отправить комментарий